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Fibrosis pulmonar

Fibrosis pulmonar

Dr. Juan Carlos Acosta Salazar

Revisado por: Dr. Juan Carlos Acosta Salazar · Neumología · Fisiología y terapia respiratoria · Céd. Esp. 14126695
Última revisión:

Descripción

La fibrosis pulmonar es una enfermedad crónica y progresiva que causa la cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar. A medida que el tejido se cicatriza, se vuelve más grueso y rígido, los pulmones pierden flexibilidad y les resulta más difícil transferir oxígeno a la sangre. La fibrosis puede ser idiopática (sin causa conocida) o secundaria a otras enfermedades, exposiciones ambientales o medicamentos. La cicatrización es irreversible y, con el tiempo, la capacidad pulmonar disminuye progresivamente.

Causas

  • Fibrosis pulmonar idiopática (sin causa conocida)
  • Exposición a contaminantes ambientales (asbesto, sílice)
  • Ciertos medicamentos
  • Radioterapia
  • Enfermedades autoinmunes (artritis reumatoide, lupus)
  • Infecciones virales

Síntomas

  • Dificultad para respirar (disnea), especialmente con el esfuerzo
  • Tos seca y persistente
  • Fatiga
  • Pérdida de peso inexplicable
  • Engrosamiento de las puntas de los dedos y uñas (acropaquia)
  • Dolor en el pecho

Diagnóstico

Se basa en la consulta y la exploración, una tomografía de tórax de alta resolución y pruebas de función pulmonar (espirometría, difusión de monóxido de carbono y caminata de 6 minutos). En algunos casos se requiere broncoscopia o biopsia pulmonar; lo ideal es que el diagnóstico se defina en conjunto con radiología y patología.

Tratamiento

Depende del tipo de fibrosis. En la fibrosis pulmonar idiopática y otras fibrosis que avanzan existen medicamentos antifibróticos que ayudan a frenar la pérdida de función pulmonar; los indica el especialista. Además: evitar la exposición que la causa (por ejemplo, aves o polvos), oxígeno suplementario si la oxigenación en sangre es baja, rehabilitación pulmonar, vacunas y, en casos seleccionados, valoración para trasplante pulmonar.

Guía de referencia: ATS/ERS/JRS/ALAT, guía de fibrosis pulmonar idiopática y fibrosis pulmonar progresiva, 2022.

Complicaciones

  • Hipertensión pulmonar
  • Insuficiencia respiratoria
  • Cáncer de pulmón
  • Infecciones respiratorias recurrentes
  • Insuficiencia cardíaca derecha
  • Colapso pulmonar

Factores de riesgo

  • Edad avanzada
  • Tabaquismo
  • Antecedentes familiares
  • Reflujo gastroesofágico crónico
  • Exposición a ciertos polvos y fibras
  • Enfermedades autoinmunes
  • Sexo masculino

Preguntas frecuentes

¿Tiene cura?

No, pero hay medicamentos antifibróticos que frenan la pérdida de función pulmonar en la fibrosis pulmonar idiopática y en otras fibrosis que avanzan.

¿Es hereditaria?

En la mayoría de los casos no. Existe una forma familiar, que es poco frecuente.

¿Cuándo debo consultar a un neumólogo?

Si tiene falta de aire que aumenta con el tiempo o tos seca que no se quita.

Fuentes: ATS/ERS/JRS/ALAT (2022)

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